骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤。在过去，骨肉瘤患者的临床预后非常差，但随着辅助化疗和新辅助化疗在骨肉瘤中的应用，骨肉瘤患者的生存率得到明显改善。目前患者的3年无病生存率已上升到60%~70%[1]，5年无病生存率和5年生存率为57%和66%，10年无病生存率和10年生存率为52%和57%[2]。同时，保肢术逐渐开始被人们所接受。通过截肢术和保肢术后的功能结果比较发现，保肢术能提供更良好的功能恢复[3]，并且不会降低患者生存率[4]。近二十年来，患者治疗后的生活质量和肢体情况明显改善，保肢率大于90%。由于现代影像学、化疗方法、组织工程、材料学和假体相关技术的进步，患者肢体保留的机会越来越大，患者的未来将越来越乐观[5]。然而，随着患者预期寿命的延长，保肢治疗中生长板切除带来的术后肢体不等长等生活质量问题变得尤为突出，越来越多的人开始关注儿童患者术后肢体生长发育及相关问题。近年来，随着分子肿瘤学的进步，人们对肿瘤的认识越来越深入。因此，保肢相关的领域将得到更大的发展[6]。本文将就儿童恶性骨肿瘤保肢手术临床研究进展作以下综述。

　　一、　儿童保肢术的目的和原则

　　保肢手术的目的是：在不增加患者危险的情况下，尽可能地保存有效的肢体功能。儿童肿瘤患者的肢体功能保存具有一定的难度，其治疗必须严格依据患者的年龄、寿命、肢体功能、肢体等长及外观等因素进行决策。同时，必须要考虑到社会学、社会经济学和文化因素，从而达到对患者及其家庭最有利的结果。此外，儿童肿瘤的骨科治疗应遵循个体化原则，使患肢功能最优化，而不是单纯的进行保肢术[7]。

　　二、　儿童保肢术的选择及其适应征

　　临床医生在选择保肢术治疗时，必须慎重考虑患者的各项情况。并非所有的患者都适用于保肢术，也并非所有的患者都适用于所有的保肢方法。这就要求临床医生慎重地选择真正适于患者的治疗方法，而不是单纯的保肢术。恶性肿瘤对辅助化疗的反应性不仅与肿瘤的预后相关，而且还会影响手术治疗过程。资料表明，局部复发的危险度与对化疗的反应性和手术的类型有关[8]。接受保肢手术的患者中，尽管局部治疗失败率仅为4.8%，但是对化疗反应性较差的患者其失败率为14.3%。研究表明，手术切除范围足够而化疗反应性差的患者，比手术切除范围不足而化疗反应性好的患者局部复发率要高[9]。由于局部复发与肿瘤的同时或异时转移播散相关，即使是截肢术也无法起到完全的治愈的作用。因此在决定手术方案时，尤其是选择保肢术时，化疗的反应性必须被精确的评估。对于那些肿瘤体积大、反应性差的患者，肿瘤切除手术和旋转成型术应该是首选的治疗手段[10]。

　　虽然目前保肢术已成为治疗恶性骨肿瘤的标准方法之一，但它并不适用于所有的患者。儿童和青少年患者的保肢手术具有一定的适应征[11]：①患者骨骼的生长发育已基本趋于成熟，年龄最好超过l5岁。②以Enneking外科分期I和IIA期最为理想；对IIB期患者，如化疗反应良好，也可适当考虑，但应从严掌握。③无主要的血管神经受累、病理性骨折、局部感染和弥漫性皮肤浸润。④能在肿瘤外将肿瘤完整切除，有足够的皮肤和软组织覆盖。⑤保留的肢体经重建后，功能预期要比假肢好。⑥保肢手术的局部复发率不会高于截肢，预期生存率不会低于截肢。⑦患者及其家属均有保存肢体的强烈愿望。

　　但上述的适应征并不是绝对的。San等[12]报道了40名骨肿瘤患儿，年龄均小于10岁(2～10岁)，平均随访11.2年(5～19年)，患儿保肢率为90%，80%的患儿功能恢复优良。这说明保肢手术同样可以适用于幼儿骨肿瘤患者。目前，年龄已不再是保肢术的禁忌症。

        此外，病理性骨折也是研究者争论的问题之一。在新辅助化疗的帮助下，已发生病理性骨折的患者也可以进行手术治疗，并且保肢手术并不会增加局部复发率或病死率[13]。发生病理性骨折的患者其局部复发率显著升高，生存率明显下降。但若对发生病理性骨折患者进行严格术前筛选，保肢术并不明显引起局部复发率的升高和生存率的下降。这就要求术者在保肢术前将患者对化疗的反应性以及骨折的愈合程度都纳入考虑范围之内[14]。Ebeid等研究发现[15]，原发性骨肿瘤合并病理性骨折并不一定是保肢手术的禁忌症，因为肿瘤学结果显示保肢术也是可行的。他报道了31名伴随病理性骨折的患者(男17，女14)，平均随访18个月(8～51月)，最后仅2人因局部复发而截肢、6人因肺转移最终死亡。

　　三、　儿童保肢术面对的特殊问题

　　儿童恶性骨肿瘤多位于肢体干骺端，为了彻底切除肿瘤，将肿瘤附近关节的骨骺和骺板一并切除，势必会造成术后肢体不等长、关节功能恢复不理想等问题[16]。同时，新辅助化疗的使用可能会抑制肢体的生长，影响肢体长度。但关于这方面的观点尚存在争议。有学者认为，新辅助化疗期间患儿的骨骺生长明显迟滞，但化疗结束后会有一个加速生长期，所以化疗对最终的肢体长度影响不大[17]。

        肢体长度不等是儿童保肢术重建面临的重要问题。肢体不等长，尤其是下肢不等长对骨骼未成熟的儿童患者影响较大。如果预期的长度差异大于2～3cm，则需采取相应的方法进行处理。虽然目前已有许多种方法可以弥补肢体的不等长，但各种方法都有其自身的缺陷与不足。Futani等[18]对40名小于11岁的患者进行回顾性分析，评价其功能和并发症情况。患儿重建方法均为假体或生物重建。结果显示，保肢术中植入性人工假体或生物重建可以得到较好的功能恢复效果，但需进行翻修手术和肢体延长术的比例比较高。

　　四、　保肢方法

　　(一)　假体重建

　　1.　普通植入性人工假体

　　过去，假体置换术仅仅是简单的关节置换术。但随着假体工艺和技术的进步，临床上出现了各种各样的假体，从而推动了假体置换技术的发展。然而，对于骨未成熟的骨肿瘤患儿，因为肿瘤切除后生长板被破坏以及年轻患者对移植物的要求标准较高，所以假体重建面临着许多问题[19]。对于骨未成熟的恶性骨肿瘤患者，手术时生长板的切除势必造成肢体长度的不等和功能缺损，因此必须进行适当的重建以补偿预期的生长不足，使下肢对称并获得最优化的功能。Krepler等[20]报道了55名患儿(24女，31男)，年龄均小于10岁(4.2～10岁，平均7.9岁)。其中Ewing肉瘤19例，骨肉瘤36例。患儿中行假体置换34例，旋转成形术7例，生物重建6例，切除再植入1例，3例未重建，4例截肢。随访114个月(24～256个月)，11人死亡。研究结果显示，对于儿童，植入性人工假体置换可提供相对的早期活动和较高的生活质量，是一种较好的保肢方法。但只有在仔细考虑患者个体情况(包括期望值)，充分把握各种治疗方法的适应征和局限性的前提下，患者才能得到最佳的肿瘤切除后重建结果。

　　植入性人工假体是一种较为可靠的保肢重建方法。重建的关节可以承受较大的机械压力，利于肢体功能的恢复和长期的固定。和其他各种重建方法相比较，假体置换具有早期稳定性、早期活动能力及早期肢体承重能力等几个优点[21]。假体的3年、5年10年存活率分别为86%、80%、69%。假体存活情况按照移植部位由好至差分别为股骨近端、肱骨近端、股骨远端、胫骨近端及肱骨远端。局部复发率为6.8%[22]。

　　假体重建的最主要的问题是其术后的并发症。并发症包括松动、脱位、感染等。Zeegen等[23]对141名行标准植入性人工假体置换的患者进行回顾性调查。结果显示，假体总成功率、3年成功率、5年成功率分别为91%、88%、76%；对不同位置的假体3年成功率而言，股骨近端为100%，肱骨近端为100%，膝部为87%，全股骨为53%。临床结果优良的患者占74%。分析显示，只有解剖部位和感染是假体失败的独立危险因素，而松动、脱位、感染等独立预示着临床预后的优劣。移植物成功率、临床预后均与年龄、性别、诊断、移植物长度以及其他因素等无明显关联。Ahlmann等[24]也有相类似的报道，他也认为性别、年龄、诊断、肿瘤位置等并不是移植失败的预后性变量。目前，尽管拥有较高的并发症发生率，但进行植入性人工假体置换的患者其最终的临床结果往往较好[25]，因此这种方法仍在使用。
   
　　此外，假体重建可以保留运动功能并迅速恢复肢体功能，因此这种方法对于那些只能短期生存的转移瘤患者非常重要[21]。

　　2.　有创性可延长假体

　　对于儿童患者来说，保肢术面临的重要问题之一是维持术后两侧肢体等长和肢体功能的重建，并且要求重建必须具有耐久性而伴随较少的并发症。有创性可延长假体置换可以通过手术进行假体延长，有效地解决了患儿术后肢体不等长的问题。但是由于这种方法需要多次手术，并伴随较高的并发症，其应用还具有一定的局限性。

　　Grimer等[26]报道了20例进行近端胫骨可延长假体置换的儿童患者，随访时间大于5年，5名患者死亡，4名患者因并发症而截肢。有7名患者发生感染，其中的2名是因为假体延长过程导致的。无菌性松动在儿童患者中往往是难以避免的，仅2名12岁时接受手术的患者没有发生翻修、截肢或其他主要并发症。尽管如此，11名患者存活了下来，并拥有肢体功能，肌肉骨骼肿瘤学会(MSTS)评分为83%。 以上的每次延长过程都需要进行有创的手术。Neel等[27]报道了37名患儿行标准可延长假体置换术，其中14人成功行假体延长(共17次)，结果显示良好。Delepine等[28]报道了44名患者(包括22名儿童)行可延长植入性人工假体移植重建。40名患者共进行107此延长。结果显示，6人死亡，其他人在平均91个月的随访中均为无病存活。平均延长长度为4.07cm(0.5～12cm)。半数的人发生并发症。10人(22%)出现深部感染，其中有3人最后行截肢术。功能评定结果显示，14人优秀、15人良好、10人一般以及5人较差。

　　儿童患者因松动而进行翻修手术是难以避免的，这一点家属必须在同意手术前就考虑到。此外，65%的患者会发生包括骨折、局部复发及感染在内的各种并发症。在术后10年内发生至少一种并发症的风险是82%[26]。虽然并发症发生较多，但可延长假体置换术是一种非常优异的重建方法，它可以保留90%患者的肢体功能[28]。

　　3.　无创性可延长假体

　　保肢术后应用固定长度的植入性人工假体会导致骨骼未成熟患者在生长期后两侧肢体不等长。随着假体技术的发展，可延长植入性人工假体开始应用于临床，它可以代偿患者在成长过程中出现的两侧肢体长度的差异。这种假体在心理上和功能上都利于患者的恢复，但是每次的延长过程需要开放性手术，术中术后可能会出现关节强直、神经损伤、感染等，甚至某些情况可能需要截肢。随后，这种假体被新出现的微创假体所替代。微创假体只需要一个小切口，就可以在麻醉下将假体进行延长。但是这种方法仍然具有麻醉风险和感染的可能。

　　上世纪九十年代，无创的可延长假体问世了。1990年，Phenix假体研发成功。这种假体可以通过体外的电磁场进行延长。电磁场可以使假体内的聚乙烯管融化，从而依靠其中的弹簧进行延长。实际上，每次可以延长6～15mm，而延长过程还要视患者状况、软组织、弹簧的残余能量、假体位置等情况而定[29]。Wilkins和Soubeiran等[30]报道了6位患者的7个Phenix假体的应用。其中6个假体是在保肢术后假体翻修术时植入的，仅一个假体是在标准治疗时植入。一名患者在摔倒后继发骨折、感染。6位患者一共进行了21次假体延长(平均每次治疗延长8mm)。假体延长大约需要20～30秒，仅伴随轻微不适。假体延长前或延长过程中，患者都被给予口服止痛药物。Neel等[31]报道了15位远端股骨骨肉瘤患者的18处Phenix假体的应用。所有患者一共进行了60次假体延长。最初的15处假体中，10处是在原发肿瘤切除时植入的，5处是在对标准假体膝关节系统进行翻修手术时植入的。60次延长过程除2次外其余都在门诊所进行。平均每次延长8.5mm(1～30mm)。平均随访21.5个月(12～33个月)，最后的MSTS评分为90%。因骨折、松动等原因一共进行了8次翻修手术，1位患者因术后动脉血栓进行了截肢。Gupta等[29]报道了7位患儿，平均12.1岁(9～15)。患儿的假体延长在门诊无麻醉条件下进行，原理为电磁感应原理。平均随访22.2个月(14～30个月)。假体平均延长25mm(4.25～55mm)，膝关节屈曲为110度(100-120度)。平均MSTS评分为68%。2人发生并发症，1人发生屈曲畸形(25度，随后被矫正，但最后死于肿瘤转移)。Gitelis等[32]报道了18例膝关节周围肿瘤患儿在肿瘤切除后应用无创性植入性人工假体进行修复。平均随访10.7年(8～16年)，男性平均年龄12岁，女性9岁。平均总延长38 mm(10～76mm)，每次延长平均长度8.5mm，ISOLS功能评分为83.5%。7例并发症：5例骨折，1例松动，1例感染。假体的功能评价和其他常规的功能假肢没有明显差别。以上结果显示，无创性假体置换方法避免了多次的手术和全身麻醉，并且有助于保持两侧肢体等长。

　　此外，对于那些切除骨段很小的非常年幼的患者，不适宜应用假体。目前有50、70、90mm三种型号的组件。假体植入允许的最小切除长度为170mm。而当切除长度较大，假体需要定制以适合切除的长度[29]。

　　(二)　同种异体骨(关节)移植

　　移植用的同种异体骨是按严格的方法步骤采集并保存的。但是这种骨不具有诱导新骨形成的能力，即不具有骨诱导性[33]。理论上，由于同种异体骨可以早期得到软组织覆盖，其功能恢复较好。但是实际情况却往往并不是这样。目前，同种异体骨移植已取得了较满意的效果，但其仍存在很多并发症。术后并发症主要为感染、骨折、骨不愈合及延迟愈合。因此，并发症的因素在一定程度上限制了同种异体骨移植的应用。Robert等[34]指出，骨关节同种异体移植的存活率较低，在高度恶性骨肿瘤保肢手术中，骨关节同种异体移植只能作为一种暂时的治疗方法。
   
　　因此，降低同种异体骨移植的并发症发生显得尤为重要。研究显示[35]，软组织瓣覆盖对同种异体骨移植重建具有重要影响，早期软组织瓣覆盖可以显著降低再手术率。其原因可能是软组织瓣可以覆盖并包裹同种异体骨，减少并发症的发生。Kumta等[36]报道了一种增强同种异体移植物和宿主骨结合的技术。同种异体骨移植具有较高的并发症发生率，尤其是移植物-宿主结合位置处的骨畸形愈合。他在对9例儿童进行同种异体骨移植时，利用异体骨和患儿骨大小的差异，将患儿骨插入移植骨进行固定，并应用患儿骨半游离骨膜瓣包裹移植物-宿主结合位置。结果显示，8名患者在16周内骨完全愈合。患者3周后即可进行早期负重活动。仅一位患者出现骨质疏松症。仅一位患者出现异体移植骨的骨折。
   
　　目前，同种异体骨移植由于自身的缺陷，其应用受到了一定制约。但是其联合移植(包括同种异体骨复合假体，同种异体骨联合自体骨移植等)的应用比较广泛，且效果良好，并发症发生率较低。

　　(三)　自体骨移植

　　1.　带血管蒂的腓骨移植

　　若外伤或骨肿瘤切除后的骨缺损较小，则常规骨移植就可以达到治疗目的。但是当肿瘤整体切除并残留较大的骨缺损时，常规骨移植的效果往往欠佳。这种大块骨缺损的治疗仍然是一个难题。1975年，Taylor首先报道了应用带血管蒂腓骨移植对胫骨缺损进行重建。随后，相似的报道开始大量出现。1981年，Weiland首次报道了应用这种方法对肿瘤切除后的缺损进行重建。带血管蒂腓骨移植由于其形状和机械特性，可以有效的修复骨干的缺损。大量的学者开始研究这种移植方法的技术、效果、预后等。虽然解剖学上带血管蒂骨移植物的供体区有很多，但从形状、机械强度、长度等方面来看，腓骨是最适宜的选择，非常适于骨缺损重建[37]。

　　腓骨经常用于上肢的肱骨、尺骨、桡骨重建和下肢的胫骨、股骨重建。由于它可以修复较大的骨缺损，因此肿瘤切除往往可以进行得更彻底，而其复发率也因此下降。研究显示，带血管蒂腓骨移植的骨愈合时间要短于传统的移植方式。虽然术后可能有局部并发症的发生(包括骨折、神经损伤、感染、移植物变形、骨不愈合及延迟愈合等)，但大多数情况都可以得到有效的处理，并不影响最终的效果。临床经验表明，手术可以造成血管床的破坏，感染、骨不愈合等并发症都与多次的再手术有关。而骨折和移植物变形等可以通过良好的固定来预防。

　　然而，腓骨体积较小，骨体不够粗壮，不能承受早期的负重。因此孤立的腓骨较为脆弱，即使它可以逐渐生长并变得足够粗壮，但那也需要数月的时间。在这段时间内，患儿肢体将不能承重。因此也有人以带血管蒂腓骨联合其他较为坚实的移植物进行移植。这样就可以保证患者术后早期的活动能力。

　　此外，为解决术后肢体不等长和患肢生长的问题，有人提出了带血管蒂的骨骺移植重建。Innocenti[38， 39]等报道了包括干骺端和骨骺在内的带血管蒂腓骨移植。这是一种复杂的技术，可以有效地替代儿童患者的肱骨近端或桡骨远端，并允许移植后的骨骺继续生长。但这种技术目前很少应用于下肢，其适用范围和远期疗效还有待进一步研究。

　　2.　自体肿瘤骨的灭活再植

　　瘤骨的灭活再植重建也是肿瘤缺损重建的常用方法之一。目前已报道过的灭活方法包括体外辐射、巴氏法(低温)、高温、液氮冷冻、微波等[40–44]。这类重建技术是原发恶性骨肿瘤保肢术中的一种简单有效的方法，是适合发展中国家的一种治疗选择。它的存活率较高，肌腱再附着较为有效，生物学重建也较为持久，并发症发生率也在可接受的范围内，并且避免了同种异体骨移植时带来的并发症。此外，局部复发的风险或移植骨因辐射处理而导致恶性肿瘤的风险都是不存在的。

　　目前瘤骨的灭活再植面临的主要问题是无血管性坏死和移植物的吸收。这类并发症主要发生在距离血运重建处最远的区域，常见于肱骨头，也可见于骨盆。辐射处理的移植骨在影像学上的改变不大，这就说明不会发生完全的替换，移植处会一直保留死骨骨架，而这些死骨需要金属制品的长期支持。因此学者推荐用带血管蒂腓骨移植作为重建的补充。

　　然而，对于儿童患者，瘤骨的灭活再植仅适用于骨干或扁骨，因为生长板的灭活会导致骨骼的变形和破坏。相比之下，灭活法重建更适用于骨骼成熟的患者，甚至包括那些行复杂骨盆重建的患者。因此，这种方法对于儿童仅具有一定的作用。但在某些情况下，它可以作为当植入性人工假体、生物重建、旋转成形术等无法施行时的一种暂时性重建方法。

　　(四)　同种异体骨复合移植

　　1.  假体复合移植

　　骨肿瘤广泛切除后的重建方法有很多种。其中，应用金属假体的方法可以早期固定，使患者可以早期承受重量并较快恢复。但对于年轻人，这种方法的最大问题就是松动和机械性损坏。同种异体移植物复合假体的应用可以提高重建肢体的耐久性。这种复合假体可以促进同种异体移植物和宿主骨的生物整合，使肢体与金属假体实现共同负重。此外，同种异体移植物有利于软组织的再附着和患者功能与步态的改善[45]。王臻等[46]采用复合人工关节假体大段同种异体骨移植的方法治疗16例下肢恶性骨肿瘤患者，经1.5∼5.0年随访，1例死亡，12例无瘤存活，3例带瘤存活，多数患者术后获得了较好关节功能及生活质量。

　　2.　自体骨复合移植

　　同种异体骨移植是保肢术重建的重要方法，但其不愈合、骨折、感染等并发症发生率较高。近年来化疗药物剂量的增加使骨不愈合等问题显得更为突出。同种异体骨可以提供骨干和早期的肢体稳定性，而带血管蒂腓骨瓣可以促进宿主和同种异体骨间的愈合。肿瘤切除后利用同种异体骨联合带血管蒂腓骨瓣移植进行重建，可以使同种异体骨的机械强度和带血管蒂腓骨瓣的生物活性相结合，防止同种异体骨的骨不愈合，减少骨愈合时间，利于患者的功能恢复[47]。

　　Moran等[48]报道了7位行髓内游离腓骨瓣复合大段同种异体骨移植的患儿，平均年龄10.5岁，平均随访36月。发生2例骨不愈合，随后经再次移植手术治愈。腓骨、同种异体骨和自体骨间的平均愈合时间为9个月。无骨折和感染。出现1例供体腿骨不愈合。最后的平均膝关节活动度为110度。所有患者均恢复行走功能。结果显示，此种方法是一种儿童肿瘤切除后缺损重建的极好的选择。

　　(五)　转移性骨生长

　　大多数的骨肉瘤位于干骺端，并可能侵袭生长板；还有一小部分骨肉瘤位于骨干。如果生长板未受侵袭，则还有机会利用骨延长术进行重建。虽然判断肿瘤是否侵袭生长板具有一定的难度，但有文献报道MRI可应用于此方面的诊断，准确度可达90%[49]。

　　保肢术后理想的重建要求生物学亲和力、抗感染能力、足够的生物力学强度及耐久度。由于长度和强度的限制，带血管蒂骨移植的应用有一定的局限性。1990年起，牵拉骨生成技术开始应用。它能够使骨再生，并拥有充足的进行重建的强度。牵拉骨生成过程中，活体骨的再生最终可以提供充足的生物力学强度、稳定性和耐久度。尽管外固定的时间会被延长，但这种重建方法可以使患者拥有稳定坚固的下肢，避免了假体或同种异体移植造成的并发症，并保证了韧带、肌腱、肌肉的连接。临床结果显示，应用牵拉骨生成技术进行重建后，骨的生物力学强度和耐久性都非常令人满意。

　　牵拉骨生成术适用于期望生存期较长的患者和正在生长的儿童患者。对于正在生长的儿童患者，其肢体的不等长可以通过患者成熟后或肿瘤切除后进行牵拉骨生成术进行纠正。但是牵拉骨生成术的治疗过程需要较长的时间，一般平均每个月只能延长1cm，而骨肥大过程甚至需要更长的时间，并且其术后并发症，尤其是骨不愈合和感染的发生率较高，而化疗可以使其发生率进一步升高。目前，这种技术在临床上仍然占据一定的地位。如果它的过程可以缩短，那么它的应用将变得更加广泛[50]。

　　(六)　旋转成形术

　　1974年Salzer介绍了应用旋转成形术治疗恶性骨肿瘤，随后Winkelmann对其进行改进，从而使大量患者避免了截肢术[51]。旋转成型术是利用功能良好的小腿代替大腿，用向后旋转180度的踝关节代替膝关节，术后装配小腿假肢的重建技术。当踝关节轻度扩大跖屈时使小腿假肢伸直而负重，当踝关节背伸时形同重建的膝关节屈曲。因此这是一种介于保肢术与截肢术之间的重建技术。该手术保持了肢体的生长和膝关节的功能，提供了耐久的生物学重建，使患者在使用膝以下假体的条件下得到良好的肢体功能恢复，同时，其术后并发症的发生率也较低。

　　旋转成形术主要适用于[52]：骨骼未成熟的膝以上肿瘤患者(<8～10岁)；伴随较大损伤的无法进行保肢术的年长患者；对假体移植物慢性感染的患者进行补救治疗。对于骨未成熟的儿童下肢恶性骨肿瘤患者，旋转成形术提供的功能恢复比其他保肢方法更可靠和耐久。它也可以解决肢体长度不等的问题，并可在并发症发生率较低的前提下保留最大的肢体功能[53]。术前，术者必须准确估计患者剩余的骨生长能力。Hahn等[54]报道了26例接受分段切除术及旋转成形术的膝部肿瘤患者。对其临床结果进行分析发现，旋转成形术可以提供极好的功能恢复，它可以作为一种有效的保留部分肢体的治疗方法。
   
　　然而，旋转成形术由于其外观的问题，很难被一部分患者和家属接受。这种术后外观的问题可能会导致患者产生心理问题。但如果患者在拥有丰富经验的治疗中心进行手术，其良好的功能恢复往往可以掩盖外观带来的困扰。经验指出，与植入性人工假体置换的患者不同，大多数旋转成形术患者可以积极参加体育活动[55， 56]。

　　(七)　关节融合

　　对于那些肿瘤切除后保留软组织结构较少、难以稳定重建关节的患儿，部分活动量较多的患儿，以及过度肥胖的患儿，选择应用自体骨或异体骨进行关节融合术更为合适[57]。而当肿瘤侵犯到踝关节时，保肢术就面临着生物力学和软组织覆盖这两方面的难题。

　　Casadei等指出，这类患者在行保肢术时，最好同时行关节融合术。Donati等[58]报道了84名行关节融合术的患者，随访12年。结果显示，这种重建方法适用于发展中国家或已确定要行关节融合术的患者。Fuchs等[59]对21名肩部肿瘤患者进行随访，平均随访11年。结果显示，肩关节融合术作为肿瘤切除后保肢术的一种方法，无论是一期还是二期进行，其功能结果均良好，但由于并发症发生率较高，外科手术方法仍有待改善。

　　(八)　保留骨骺的保肢术

　　为解决保肢术后患者肢体不等长的问题，Canadell等[60]首次报告了这种保留骨骺的保肢技术。保留骨骺保肢术具有严格的适应征：① 肿瘤必须位于干骺端，骺板未闭；② 术前必须明确骨肉瘤未侵袭骨骺；③ 严格遵循新辅助化疗的治疗原则，在有效大剂量化疗的保护下进行该手术。
   
　　San等[61]对恶性骨肿瘤与骺板关系的MR研究将儿童干骺端恶性骨肿瘤分为三种类型：第一种为肿瘤侵袭骨骺，为保留骨骺手术的禁忌证：第二种为肿瘤与骺板相接触，为此手术的相对适应征；若骺板与肿瘤部分接触，可以先行保留骨骺的肿瘤切除，然后应用外固定支架直至病理证实切缘处无肿瘤细胞，再行骨缺损修复术；第三种为肿瘤与骺板相邻，但没有与骺板相接触，为此手术的绝对适应征。此种情况可先行骨骺牵引延长术，然后行保留骨骺的保肢术。

　　文献中报道的保留骨骺的保肢术可分为2 种方法[62]。一种是Canadell[63]介绍的手术方法：手术分3个阶段，第一阶段，应用2 根针插入骨骺内，另外2 根针固定在距肿瘤8～10cm 的骨干，应用单侧外固定架实行骨骺延长，每天1～2mm，直至2cm为止，平均15天完成。在此阶段可同时应用化疗。第二阶段，完整切除肿瘤并保留骨骺，切除的肿瘤标本迅速作病理检查，将含有庆大霉素的骨水泥链珠充填入骨缺损处，暂时关闭切口。第三阶段，在病理组织学证实切缘无肿瘤细胞时，应用异体骨修复骨缺损。若切缘有肿瘤细胞，应将骨骺及关节切除，再应用其他方法修复骨缺损。Canadell应用该方法治疗20例平均年龄为9.4 岁的恶性骨肿瘤(13 例骨肉瘤，7 例Ewing肉瘤) ，随访平均54个月，在骨骺处无1 例复发，仅有1例3年后在骨干处复发，3例发生肺转移，肢体功能评价优8例，良2例，可7例，差3例。另一种是Manfrini[64]介绍的方法，首先在骨骺内插入2 根针作为截骨的标志，切除肿瘤后通过病理组织学证明切除处无肿瘤细胞存在，保留骨骺；游离腓骨近端并带血管蒂及骨膜以备植骨用，用异体骨修复缺损，腓骨嵌入骨连接处，用螺丝钉将骨骺固定于异体骨。治疗10 例骨肉瘤，6例获得平均64个月的随访，无1例复发，2例发生肺转移，肢体功能恢复至正常的95%(86%～100%)。王臻等[65]对33例儿童及青少年肢体原发恶性或侵袭性骨肿瘤行保留骨骺的保肢手术，29例或完整资料，随访12～72个月，平均37.6个月。依据Enneking术后功能评价标准，优11例，良13例，可3例，差2例，总优良率为82．8%。

　　(九)　骨盆肿瘤重建

　　骨盆肉瘤在儿童中并不常见。然而，虽然骨盆和脊柱的原发性恶性骨肿瘤拥有标准的手术治疗方法，但由于早期诊断困难、肿瘤体积较大、解剖学位置难以进行手术等原因，此位置的肿瘤患者预后很差。文献报道的肿瘤切除后局部复发率为4%~41%，5年生存率低于40%。而骶骨处肉瘤的患者预后更差，转移和局部复发的风险较高。骨盆骨肉瘤，尤其是骶骨处肉瘤的治疗方法尚有待提高[66]。

　　由于儿童患者的生长潜能和可能出现的肢体不等长的情况，骨盆肿瘤切除后重建时，髋部及肢体的功能保留有一定难度[67]。骨盆肿瘤重建方法中，自体骨移植和/或同种异体骨移植的并发症发生率很高，所以这种治疗方法仅适用于经严格选择的患者[68]。Schwameis 等[69]报道了30名行骨盆肿瘤重建的儿童患者，年龄小于19岁，平均随访52个月，均行保肢术。结果显示，同种异体骨重建后患者平均需要再次行3.5次手术，植入性人工假体重建后患者平均需要再次行2.5次手术，而其他方式重建(自体骨、复合假体、关节融合等)后平均需要再次行0.8次手术。自体骨、同种异体骨、植入性人工假体重建后的功能评分分别为81%、73%、60%。结果说明，同种异体骨重建和植入性人工假体重建虽然保留了髋骨和肢体，很好地保留了肢体功能，但其并发症发生率较高，并且需要在术后再多次进行手术。

　　五、　并发症及防治
   
　　随着保肢手术的广泛应用和患儿生存时间的增加，并发症的出现有所增加。因此临床上必须进行大量的翻修手术来治疗这些并发症。并发症包括：骨折、感染、局部肿瘤复发、假体松动、骨延迟愈合或骨不愈合、肢体不等长、零件损坏、关节半脱位、无血管性坏死等[70]。

　　(一)　骨折

　　骨折是最常见的并发症，特别是在同种异体骨移植时。大多数骨折出现在保肢手术后3～4年。随着血管化作用和再生过程，同种异体骨的密度会逐渐降低并达到临近部位的自体骨的水平。骨折可能随着血运重建的过程而发生，也可能与手术位置的骨不连相关。儿童患者中骨折较为常见，可能就是因为儿童的血运重建更为广泛。自体骨移植重建后发生的骨折可能是由于较小的自体骨骼承受了正常的压力而导致的。而旋转成形术后的骨折可能与手术后肢体的去矿物质状态有关。大多数骨接合手术后的骨愈合在9～12月内完成。但辅助化疗可能会延迟骨愈合。临床上，除非伴随骨折或零件损坏，否则这些病例大多是无症状的[71]。

　　(二)　感染

　　目前的骨肿瘤治疗方法均伴随着较高的感染发生率，矫形外科装置感染 (ODIs)是截肢和功能结果较差的最常见原因。因此需要对目前的治疗方法进行改善，以减少感染的发生率和严重性。但完全预防ODIs可能十分困难[72]。临床上大多数的感染发生在术后数周或数月，并伴随明显的临床症状和体征。Lee等[73]对假体重建后的感染进行研究，结果145名患者中18名出现感染，其中葡萄球菌为主要致病菌。结果显示假体重建后感染不仅较难控制，而且也会影响患者的预后。在清创术延误2周以上、非骨水泥固定以及软组织缺损的情况下，感染控制比较差。

　　(三)　局部复发

　　局部复发可能预示着患者的预后较差。局部复发经常发生在临近手术部位的软组织处，也可能发生在骨与假体的连接处[74]。研究结果显示[75]，局部复发的危险因素为化疗反应性和切除界限。此外，肿瘤体积大于500ml也是危险因素之一。Picci[8]等指出，为减少保肢手术后的局部复发，如果术前化疗反应性较差，则需考虑进行广泛切除。对于局部复发的处理尚存在争议。目前，大多数人认为手术仍是主要的处理手段。对于局部复发，截肢术并不总是必要的，只要手术范围足够，广泛切除后辅以放疗也是一种较为可行的方法。

　　(四)　松动

　　目前，大块植入性人工假体被广泛应用于肿瘤手术后，以促进患者早期活动的恢复。假体的存活依赖于解剖学位点、假体种类和固定模式。因无菌性松动的发生，经常需要再次手术。但由于剩余骨骼的情况较差，二次插入假体往往较为困难，无菌性松动往往也会很快复发。 Cobb等[76]报道了应用假体远端三板固定技术对需要再次手术或关节部分保留手术的14例患者的随访结果，最短随访时间为4年。结果表明这种三板设计可以很好地和骨皮质结合，促进骨机械性整合，使患者在5个月内恢复到了手术前的原有功能水平。结果提示，这种三板固定技术可以提供一个简单的、符合生物力学的人工假体的植入方法。肿瘤切除后仅保留少量的骨骼时就无法进行髓内固定，但这种三板固定法可以应用。

　　(五)　其他防治措施

　　保肢手术后造成的骨与软组织缺损有时会要求进行多次手术以保证软组织覆盖和骨的连续性。腓骨踇长屈肌复合组织移植可以提供软组织和骨的一次修复。这种复合组织移植可以提供带血管的骨骼，并且骨骼上覆盖有肌肉。它拥有长6～9cm的可靠的蒂部，允许血管吻合在损伤区之外进行。而连向腓骨和骨膜的血管蒂位于踇长屈肌之后，从而使血管得到较好的保护。此方法中供体区的并发症也较少，患者在6月内恢复步态，并且拇趾趾间关节没有发生过伸的情况[77]。此外，有文献报道了[45]一种骨移植物的包被材料，它可以作为一种人工假体，阻止骨移植物的移动，并促进骨痂的形成，促进移植物与宿主间的愈合。已在动物实验中证明，这种材料的特殊生化和机械特性主要提供一个防止纤维组织内向生长的屏障，从而可以促进结合处的愈合。

　　六、　结束语

　　随着影像技术、化疗技术、保肢技术、生物医学工程技术和材料学的不断发展，保肢术已成为儿童恶性骨肿瘤的标准治疗方法。但是儿童恶性骨肿瘤的治疗仍面临着很多艰巨的问题。外科医生的最主要任务就是在保证治愈的前提下对患儿肢体进行重建，使其尽可能正常地成长。但是各种移植物和手术技术的发展使外科的选择更加复杂和困惑。所以在临床应用过程中，外科医生必须充分考虑各方面的因素，严格遵循各种手术的适应征和要求，对患者采取个体化的保肢手术方案进行治疗，否则将失去保肢手术的真正意义。

　　参考文献　略