1.病例简介：患者男，19岁，农民。左上肢多发性丘疹和结节6个月。6个月前左上臂出现3～4个丘疹，在当地医院切除未做病理检查。1个月后原部位又出现丘疹并逐渐向两侧延伸，由肩带至指尖共300余枚，直径0.3～0.8 cm，丘疹开始为鲜红色，后转为暗红色，稍隆起于皮面，无任何症状。就诊前1个月自感丘疹增多、增大加速。个别丘疹出现融合现象。肢体下垂时，指尖结节稍感胀痒。全身其他部位未发现异常，血清HIV阴性，无HIV易感史。X光检查：左上肢骨骼未发现病变。
　　
　　2.病理检查：取左肘部一较大丘疹切除活检，圆形皮肤0.5 cm×0.5 cm×0.3 cm，剖面皮下显暗红色。光镜观察：低倍显示真皮层内见有境界清楚的结节，呈分叶状。高倍显示血管腔呈裂隙状，血管内皮细胞增生呈圆形，卵圆形，胞浆丰富，嗜酸，似上皮样细胞(图1)，有的胞浆内可见含有红细胞的空腔(图2)，部分血管内皮细胞呈梭形，大多分布于病变边缘区，个别细胞可见小核仁。核分裂象4～5个/10HPF。间质内灶性粘液变性及多量嗜酸细胞浸润。

　　3.初步诊断：丘疹性血管瘤病
　　
　　4.大会讨论：患者年轻男性，左上肢多发性结节，呈红色，暗红色。从镜下组织相来看是一个血管病变，大多血管内皮细胞增生呈上皮样，应归于上皮样血管内皮瘤。另外内皮细胞呈上皮样及梭形，还可见到少量核分裂象，给人初步印象为Kaposi肉瘤，但该患者HIV阴性，而Kaposi肉瘤的内皮细胞一般不出现异形性和核分裂象，与Kaposi肉瘤不符。然而，镜下显示血管呈裂隙状，伴有出血，内皮细胞增生呈上皮样，细胞有异形性，可找到核分裂象，Kaposi肉瘤也要考虑。初步诊断：(1)Kaposi肉瘤，(2)上皮样血管内皮瘤。
　　
　　5.免疫组化显示CD31、CD34上皮样和梭形内皮细胞均阳性。八因子相关抗原(FⅧRAg)，角蛋白，CD68肿瘤细胞均为阴性表达。治疗3个月时，皮肤丘诊明显缩小、变平、颜色变浅，但停药后又复发。
　　
　　6.最后诊断：左上肢前臂从指尖至肩带伴梭形细胞的多发性丘疹性上皮样血管内皮瘤
　　
　　7.讨论：1995年Kanik等［1］报道了1例，39岁，男性，右上肢4个分离的皮肤结节，无全身症状，HIV阴性，也非感染危险人群。1个月后结节增多，从肘至肩，MRI还发现右肱骨病变，活检显示与皮肤病变相同。该学者认为本瘤是以分化良好的上皮样内皮细胞为基本成分，可有中量核分裂象(3～4个/10HPF)，间质灶性粘液变和嗜酸性粒细胞散在于间质内。与其他上皮样血管瘤所不同者，它伴随梭形细胞成分。本例与文献中的描述相似。显著的特点是上肢多发性红色丘疹不形成大结节，不出现溃疡。呈以上皮样血管内皮瘤为主的组织学特征。常伴有同侧肢体骨内病变，病理组织相与皮肤病变相同。 　8.鉴别诊断：本瘤临床和组织学形态酷似Kaposi肉瘤，其鉴别诊断见表1。

表1　伴梭形细胞的多发性丘疹性上皮样
　　血管内皮瘤与Kaposi肉瘤的比较

　　其他还需要鉴别的血管肿瘤有：(1)上皮样血管瘤，包括从良至恶若干临床和组织学类型。其特点就是以上皮样或组织细胞样的内皮细胞为特点。将它分为良性、中间型和恶性3类：即上皮样血管瘤(血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞增生)，上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤。本病与它们的异同分别为：①上皮样血管瘤，伴梭形细胞的多发性丘疹性上皮样血管内皮瘤也是由上皮样内皮被覆的血管腔构成并形成小叶，但核分裂多，且局部实性并伴有梭形细胞成分而与上皮样血管瘤不同。②上皮样血管内皮瘤，由上皮样内皮细胞形成的血管腔不常见，内皮细胞往往是实性构造或条索样排列，而在内皮细胞的胞浆内形成含红细胞的腔隙，而且主要见于软组织、骨和内脏，原发于皮肤者不多，而与伴梭形细胞的多发性丘疹性上皮样血管内皮瘤不同。③上皮样血管肉瘤，本病主要发生于老年，多见于头颅部皮肤和深部软组织，瘤细胞呈多形性，形成没有明显管腔的实性构造。本文报道的不是老年，瘤细胞亦无多形性。(2)化脓性肉芽肿，虽然局灶的上皮样内皮细胞可出现于化脓性肉芽肿，但是伴梭形细胞的多发性丘疹性上皮样血管内皮瘤则几乎全部为上皮样内皮细胞，而且局部还要呈实性。(3)细菌性血管瘤，这是1988年才认识的一种新肿瘤，它本来就是从上皮样血管瘤中分出来的，最常发生在皮肤。它发生于免疫抑制状态的机体，主要是年轻人。其特点为背景间质中有嗜酸性物质，用Wartin-Starry染色可以显示。

　　9.体会：伴俊形细胞的多发性丘疹性上皮样血管内皮瘤是1995年从皮肤病理角度所报道的新肿瘤，它的病理还有待于积累更多的资料。本例患者近期皮诊发展至胸背部，X光检查左肱骨上段有孤立性病变。从发病至今有1年4个月。从病情继续发展和骨的病变出现，作者考虑本肿瘤组织学形态为中间型，而生长行为属恶性。