原发性恶性心脏肿瘤非常罕见，在小儿原发性心脏肿瘤中，恶性肿瘤不足。病理类型包括肉瘤、淋巴瘤、间皮瘤等多种类型。横纹肌肉瘤是最多见的原发性心脏恶性肿瘤，恶性程度高，早期即可出现淋巴结和远处转移，肿瘤的快速进展导致心律失常、栓塞、右心衰竭的各种表现和体征，预后极差。由于心脏恶性肿瘤发生率极低，目前对它的认识仅限于病例报道 ，还没有完整的肿瘤生物学特性、治疗和预后分析的资料。所以对它的治疗很大方面是参考其他恶性肿瘤的方法。有学者提出，有必要将所有明确诊断的病例集中起来，施以不同的干预措施来评价它的预后，从而更好的指导临床治疗。