疾病简介

　　原发性恶性心脏肿瘤几乎均为肉瘤，组织学上主要分为两种类型：①梭状细胞肉瘤。常见的有血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤和粘液肉瘤等。②圆状细胞肉瘤。常见的有网状细胞肉瘤和淋巴细胞肉瘤等。除肉瘤以外，其他有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤、恶性间叶瘤和内皮瘤等。在成人，主要为血管肉瘤，约占1/3，其次是横纹肌肉瘤和纤维肉瘤等。在儿童主要是恶性畸胎瘤和横纹肌肉瘤，其次是纤维肉瘤和神经源性肉瘤。肿瘤可位于任何心腔，但多起源于右心系统，发生于右房者占半数以上。可起源于心脏各层，但起源于心内膜或心包膜者，远较心肌为多。但均很快浸润心脏全层。有的肿瘤向心脏内生长，多数基底较宽，少数有蒂，可阻塞三尖瓣口造成血流梗阻征象，或阻塞上腔或下腔静脉入口。形成腔静脉阻塞综合征，有的肿瘤向心腔外生长，侵犯心外膜，可引起血性心包积液。起源于心肌的肿瘤可同时向心腔内外生长，易引起心律失常。原发性恶性心脏肿瘤的预后极差，首次出现症状后6～9个月死亡。放疗与化疗的效果均不佳。

　　【诊断】

　　原发性恶性心脏肿瘤的病理生理学和

　　临床表现常缺乏特异性，酷似各种心脏病， 容易误诊。首选的诊断方法是二维超声心动图，可准确显示肿瘤所在部位、大小、毗邻关系、对心脏活动和血流的影响等。此外， 放射性核素心肌显像、数字减影心血管造影以及ct检查等，亦具有诊断价值。

　　【治疗】

　　对于原发性恶性心脏肿瘤的治疗，近些年来有人趋向于积极手术，切除较小而局限的肉瘤、右房肉瘤切除和补片修补，或同时行三尖瓣更换，可以缓解症状和延长生存时间。