这种罕见的肿瘤病程介于肝血管肉瘤与血管瘤之间，20%的病人发生转移，成人尤其女性多见。表现为上腹部不适或疼痛，体重减轻，或非特异性的胃肠道症状，常常可触及上腹部肿块，约20%患者有黄疸。肿瘤往往多个，质地坚硬，色白，显微镜下可观察到两类恶性细胞——树突状与上皮状，分布在黏液状的基质中，但最后发生玻璃变性，硬化，并可发生钙化。肿瘤细胞可浸润肝窦和肝内静脉，这些细胞可促进血管形成，并能合成与Ⅷ因子相关的抗原。