【摘要】　目的　研究电子束CT（EBCT）在心脏肿瘤诊断中的临床价值。 方法　自1995年7月至1999年2月，行EBCT检查12 024例，共诊断心脏肿瘤40例（占0.33%）。本研究重点对有手术、尸检和临床随访结果的22例进行回顾性分析。其中男13例,女9例；年龄从5个月至72岁，平均41.9岁。17例同时行单层增强和电影序列，3例单纯行单层增强，1例电影序列，1例单层平扫。结果　22个病例，EBCT均做出准确定量和定位诊断，10例黏液瘤病例，全部做出正确的组织病理学定性诊断；7例非黏液性良性肿瘤中6例具特征性征象而提示正确的组织病理学诊断；5例恶性肿瘤中4例做出正确组织学诊断，并显示了邻近脏器受累情况。结论　EBCT具有优良的时间、空间和密度分辨率，除对心脏黏液瘤诊断具有较高的准确性外，在对超声心动图难以准确定性的非黏液瘤性良、恶性肿瘤的诊断中尚具优势，同时可显示邻近脏器受累情况。对缺乏特异性的心脏肿瘤，诊断仍有局限性和难度。

　　Clinical application of EBCT in the diagnosis of cardiac neoplasms
　
　　YANG Youyou, DAI Ruping, JING Baolian, et al.
　　
　　Department of Radiology, Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Beijing Union Medical College, Beijing 100037, China
　　
　　【Abstract】　Objective　To probe the clinical utilization of electron beam CT （EBCT）in the diagnosis of cardiac neoplasms. Methods　Between July 1995 and Feb 1999, EBCT was performed in 12 024 patients in our hospital. 40 (0.33%) patients were diagnosed as cardiac neoplasms. Retrospective analysis of 22 patients confirmed by operation, autopsy or follow-up was done . In this group ，there were 13 males and 9 females, age ranged from 5 months to 72 years old ( averaged 41.9 years).17patients had both contrast single slice mode（contrast SSM）and movie mode, 3 patients only SSM, 1 patient movie mode and 1 patient plain SSM. Results　Accurate localization and quantitative diagnoses were made in all the 22 patients and correct histopathological diagnosis was made in 10 patients with myxoma. EBCT provided characteristic clues to proper histopathological determination in 6 of the 7 patients with non-myxomous benign neoplasms. In the 5 patients with malignant masses, 4 patients acquired distinct histopathological classifications,and involvement of the adjacent anatomic structures was revealed. Conclusion　Because of excellent temporal, spatial and density resolution, EBCT has not only high accuracy in the diagnosis of myxoma, but also possesses advantage superior to echocardiography in the definition of non-myxomous benign and malignant neoplasms,which are diffcult to diagnose histopathologically using echocardiography. EBCT is also valuable for assessment of involvement of neigbouring organs. In the diagnosis of cardiac neoplasm without specific features, this method is limited and difficult.
　　
　　【Key words】　 Heart neoplasms; Tomography, X-ray computed
　　
　　心脏肿瘤是一类少见疾病，因临床表现复杂且缺乏特异性而较难确诊。近年来电子束CT（EBCT）的问世带来心血管疾病诊断的重大突破，本研究试图就这类疾病进行探索。
　　
　　材料与方法
　　
　　1995年7月至1999年2月，我院行EBCT检查共12 024例，共诊断心脏肿瘤40例（占0.33%）。笔者重点对17例手术、1例尸检、4例经临床随访证实的共22个病例进行回顾性分析。
　　
　　1．一般情况：男13例,女9例,年龄从5个月至72岁，平均41.9岁。16例以胸闷、气促或心前区疼痛，4例以体检发现心脏杂音，2例发现心脏肿物或心律失常就诊。病史1个月至20年不等,其中2例有右肺肺癌或右肾肾癌史。体检：12例于心前区或胸骨左缘3～4肋间闻及I～III级收缩期杂音（含2例双期杂音且随体位改变），1例心尖舒张期杂音。9例体检无异常。
　　
　　2．心电图:9例提示心房扩大,ST-T或T波改变,3例提示心室高电压或肥厚,3例室性心动过速,1例室性早搏,1例心房纤颤，5例为正常心电图。
　　
　　3．X线胸片: 6例示两肺瘀血，肺动脉段凸出，心室增大(其中1例见心房钙化)；3例示肺瘀血，心脏普遍增大；1例示肺血少，右心增大；3例右心增大；3例肺血大致正常；6例心肺未见异常。
　　
　　4．超声心动图:共检查11例，在11例诊断为黏液瘤的病例中，1例实际为心包间皮瘤。其中心房占位病变3例，右室多发实性占位1例，心包内占位5例，陈旧性心肌梗死、室壁瘤1例，二尖瓣占位1例。
　　
　　5．EBCT检查：采用美国Imatron公司C-150型扫描机。17例同时行单层增强序列（contrast SSM）和电影序列（movie mode）, 3例单纯行单层增强，1例电影序列，1例行单层平扫(plain SSM)。单层序列均行心电门控，于80%R-R间期采像，层厚3 mm,速度每层0.1 s； 电影序列于 0%R-R间期采像，层厚7 mm，速度每层0.05 s；扫描范围均为主动脉至心尖。对比剂总量30～70 ml，1例采用60%泛影葡胺，3例用安其格纳芬, 7例用欧乃派克-350,10例用优维显-300。流速2～4 ml/s，检查前测定循环时间，保证在心腔显影高峰时采像。
　　
　　结果
　　
　　1．经手术病理证实的黏液瘤共10例,EBCT均做出准确的定位、定量和组织病理学定性诊断。其中EBCT显示瘤体位于左心房6例，位于右心房2例，位于右心室2例；呈分叶状6例，呈卵圆形2例，呈蝌蚪状1例；瘤体最大径2.0～10.0 cm,平均4.7 cm；密度不均，CT值约33～55 HU，发现瘤体钙化6例；除仅行单层平扫显示冠状动脉前降支2分钙化的1例外，EBCT提示心房黏液瘤均附着于房间隔,右心室肿瘤附着于三尖瓣右室侧，凸向心腔，3例于电影序列见瘤体跨瓣口运动（图1，2）。本组10例EBCT所见及诊断与手术结果均一致。1例手术病理证实为二尖瓣前叶良性间皮瘤的病例，EBCT准确提示了肿瘤的位置、形状、大小与附着处，因表现极似黏液瘤而定性为黏液瘤。超声心动图除对黏液瘤的位置、附着、大小、动度准确提示外，组织定性准确者亦为10例，有1例心包间皮瘤误为黏液瘤。

        图1，2　为同一病例。图1示分叶状占位(长箭)起自房间隔左侧，含斑状钙化（短箭），最大径约4.5 cm,于心室收缩期位于左心房；图2示心室舒张期，分叶状占位（箭头）跨二尖瓣脱入左心室。病理诊断为黏液瘤

        2．手术证实非黏液性良性肿瘤有7例（图3～6），包括浸润性脂肪瘤2例，淋巴管瘤1例，纤维瘤2例，横纹肌瘤1例，以及上述二尖瓣前叶良性间皮瘤1例。EBCT提示2例浸润性脂肪瘤为心室或（和）室间隔壁在性占位，增强后CT值为-34至-95 HU；三维重建可见瘤体起自心室壁推移冠状动脉或向心腔沿伸。1例淋巴管瘤亦为左室游离壁的壁在性肿瘤，增强后CT值为0～15.8 HU。2例纤维瘤起自左房后壁或室间隔，呈大分叶状或卵圆形，直径为4.5 cm和13.5 cm,凸向左房或左室腔，增强后CT值60～68 HU。1例横纹肌瘤，EBCT提示其起自于房、室间隔，呈直径为1.0～1.5 cm的多发结节，突向右心，强化后CT值约95 HU。该6例EBCT均提示了较特征性的CT表现，结合临床均做出了准确的组织病理学诊断。2例术后复查同时提示胸腔积液与肺不张。同组超声心动图较为准确地作出了肿瘤的定量和定位诊断，但无一例做出肿瘤定性诊断。

        图3，4　为同一病例。图3示起自左室游离壁的壁在性占位(箭头)，增强后CT值约－88 HU；图4示三维重建，左室占位(长箭)推压左侧冠状动脉前降支(短箭)向前、上移位。病理诊断为浸润性脂肪瘤

        图5　示起自右侧房、室间隔的多发结节状肿物(箭头)，最大者直径1.5 cm,增强后CT值达95 HU，病理诊断为横纹肌瘤

        图6　示左室侧后壁壁在性肿物(箭头),增强后CT值0～15 HU。病理诊断为淋巴管瘤

        3．尸检和随访证实的淋巴瘤、血管肉瘤、恶性间皮瘤各1例，转移瘤2例（图7～9），EBCT均准确提示肿瘤的位置、大小、范围，以及肺部、纵隔、心包和胸腔的受累情况，作出了恶性肿瘤的诊断，其中做出准确的组织病理学诊断者4例。而超声心动图除1例做出心包间皮瘤的定性诊断外，仅能提示心脏（包括心包）占位病变。

        图7，8　为同一病例。图7示肺动脉内不规则条状充盈缺损(箭头)；图8示下腔静脉、右心房、右心室内亦见多发条状、分叶状充盈缺损(箭头)。尸检诊断为血管肉瘤

        图9　心包腔内多发结节状病变(箭头)、积液，左侧胸腔积液。随访诊断为恶性间皮瘤

　　
 
　　讨论
　　
　　长期以来，心脏肿瘤因复杂而缺乏特异性的临床表现，其诊断一直是临床工作面临的一个难题。早期确诊对治疗方案的选择及病人预后至关重要。
　　
　　1.心脏肿瘤的影像学检查特征：判断肿瘤位置（心腔、心肌还是心包）、 附着、大小、扩展范围、运动及血液动力学意义及组织学特性很重要。采用方法主要包括心血管造影、超声心动图、CT和MRI。心血管造影可根据肿瘤染色诊断和鉴别心肌、心包肿瘤，提供冠状动脉和瓣膜的形态学改变，缺点是心房肿瘤多靠再循环观察，常受限制，对小的、壁在性肿瘤易漏诊，加上导管创伤及可致瘤栓栓塞，故较少采用［1,2］。超声心动图在检测心腔内肿瘤，特别是黏液瘤的位置、附着、大小、动度、显示瓣膜及血液动力学变化方面，有较高的敏感性与准确性，但密度分辨率较低，对非黏液性、特别是壁在性肿瘤难于定性，不能与血栓、钙化、赘生物、纤维团块、心内膜下血肿及膈疝相鉴别［1,3］。常规CT诊断心脏肿瘤虽在80年代初见个别报道，但因扫描时间长，心脏、呼吸运动伪影著而应用不多［4-6］。MRI具有无需对比剂、无X线辐射、多轴面成像的优点，但分辨率较低，伪影亦较多；近年来，该技术发展较快，其价值尚待探讨。在心脏肿瘤的诊断中，EBCT以极短的扫描时间克服了心脏运动伪影，实现了电影CT，结合各种三维重建技术，不但能够清晰显示肿瘤的位置、附着部位、大小，展示瘤体及瓣膜在心动周期中的运动情况，进行心功能评价，而且受操作者熟练程度影响较小，在同时显示冠状动脉钙化、大血管、肺部和胸腔病变方面具明显优势；密度分辨率远高于心血管造影、超声心动图和MRI，能够精确显示、测定不同组织构成的CT值，并据此进一步推断肿瘤的病理学基础，结合临床，作出定性诊断［2-6］。　　2.心脏黏液瘤：是最常见的心脏原发性良性肿瘤，其CT征象最早由Huggins等［7-9］提出。黏液瘤以心房，尤以左心房最为好发，其次为右房与右室。本组10例中有6例发生于左房；瘤体形态6例呈分叶状，亦与文献所述一致［10］。黏液瘤内含大量黏液样基质，在瘤性多边星状细胞周边杂以纤维及平滑肌细胞，并伴程度不同的出血、坏死、囊变、纤维变，甚至钙化和骨化，故肿瘤密度不均［2,11］。本组瘤体CT值范围较大，从近水样密度至骨密度,6例见钙化或骨化，瘤体越大，钙化和骨化程度似越高。
　　
　　约90％的心房黏液瘤起源于房间隔卵圆窝附近的原始内皮细胞和心内膜细胞，仅10％左右发生于非间隔性心房后壁、前壁及耳部，瘤体多与房间隔或卵圆窝相连［2,8,10］，本研究8个病例均与上述结论相符。笔者认为，发生于房间隔或卵圆窝并向心房腔内生长，为心房黏液瘤具特异性的重要表现。心室黏液瘤则多附着于右室游离壁、室间隔或三尖瓣乳头肌［10］，本组2例均起源于三尖瓣与前乳头肌交界区。EBCT电影序列能够精确显示瘤体的发生部位、蒂、基底及运动情况。
　　
　　黏液瘤的主要鉴别诊断是心内血栓。一般来说，后者多附于左心耳、左房后侧壁或心尖部，附着面宽，形态不规则，钙化呈层状，动态观察无明显活动［2,4］，常患有风心病、冠心病或肺心病等心脏疾患，亦有助于鉴别。
　　
　　3.原发非黏液性良性心脏肿瘤：以脂肪瘤最常见。本组有2例。可发生于所有年龄，无性别差异。瘤体可完全位于心肌内，也可向心腔内外突出；病理上由成熟脂肪细胞和颗粒细胞组成，在房间隔形成脂肪样肥厚，亦可如本组2例，心肌纤维为片索状脂肪组织分隔，形成浸润性脂肪瘤，乳头肌亦受累［10］。发生于房间隔或心壁的近脂肪密度肿物，突入心腔或推压心包，为心脏脂肪瘤EBCT诊断的重要特点。
　　
　　纤维瘤的发病率在儿童及成人非黏液瘤性肿瘤中居第2和第3位，男女发病率相似。左室游离壁前壁、室间隔好发，单发多见，瘤体呈卵圆形，由成纤维细胞和纤维组织构成，质硬，表面光滑，少含血管，故CT值较高且无明显增强，瘤体中心血供较差，时见钙化［9,12］，为EBCT诊断的特点。笔者认为，起自室间隔或其他心壁的单发肿瘤，CT值约60 HU左右且无明显增强，边缘光滑，应首先考虑纤维瘤。
　　
　　横纹肌瘤是婴幼儿最常见的心脏肿瘤［11,12］，15岁以上少见。男∶女为2∶1。肿瘤常侵犯心室，左右心室受累频度相同，90％为多发，30％伴发结节硬化症。横纹肌瘤组织学特性与横纹肌相似，血供丰富，故增强后CT值较高［11,12］。本组1例为5岁儿童，CT发现起自房、室间隔并向右侧心腔突出的多发充盈缺损，增强后CT值较高，平均达95 hU,表现典型。横纹肌瘤需与纤维瘤鉴别，后者多单发，且增强不著。
　　
　　心脏淋巴管瘤由富含淋巴液和淋巴细胞的淋巴管构成，同时可含一定的纤维组织，呈海绵状。瘤体含大量淋巴液而不含血管，故EBCT值为水样且无增强，此为淋巴管瘤的重要征象［12］。本组1例瘤体位于左心室，呈壁在性生长，CT值为0～15.8 HU，与其病理基础相符。
　　
　　起自瓣膜的原发性非黏液性肿瘤，多见于中年男性，单发、良性、无症状者多，常因瘤块脱落致栓塞、心衰或猝死而被发现。此类肿瘤以乳头弹性纤维瘤最好发，此外亦见血管瘤和错构瘤等［13］。心脏间皮瘤以房室结和心包膜多见［11］，原发于心瓣膜者尚未见报道，EBCT征象尚需进一步研究。
　　
　　4.心脏恶性肿瘤：以血管肉瘤最常见［11,14］，60%发生于右房，EBCT表现为右房、腔静脉、三尖瓣和右室的条状或分叶状充盈缺损，向心包侵犯,多发为其特点,并可并发肺、骨、肝或盆腔等部位转移。本组1例表现典型，故得以诊断并经追踪证实。
　　
　　恶性间皮瘤在原发性心脏恶性肿瘤中发病率居第3位，发生于脏壁层心包，表现为心包腔内多发结节和反复出现的心包积液，常侵犯胸、腹膜，心肌内浸润和播散少［14,15］。本组1例表现与之吻合。
　　
　　50%的淋巴瘤发生于免疫抑制或获得性免疫缺陷综合征病人，右心房室、心包和纵隔及全身淋巴结受累较多［2］。本组1例EBCT仅表现为右心系统不规则占位与心包和胸腔积液，无纵隔和肺门淋巴结的增大，故定性仅做出心脏恶性肿瘤的诊断。
　　
　　心脏转移瘤的发病率较原发性心脏肿瘤多16～40倍。除中枢神经系统外，任何器官和组织的恶性肿瘤均可转移至心脏，但男性以肺癌、女性以乳癌最多。肺癌和乳癌多直接侵犯，亦可经淋巴管逆行播散至心肌和心包［11,14］，此外，肾癌、肝癌则常沿下腔静脉进入右房，此亦为肉瘤的主要转移途径［16,17］。本组2例EBCT表现典型， EBCT同时提示肺癌和肝脏转移瘤，结合病史可明确诊断。
　　
　　5.心脏良、恶性肿瘤的鉴别诊断：心脏良、恶性肿瘤的鉴别诊断，对治疗和预后的估测至关重要，根据笔者的经验，结合文献［11,14,18］总结于表1。

表1　心脏良恶性肿瘤的临床及电子束CT鉴别要点

鉴别项目	良性	恶性
临床过程	慢性经过	迅速恶化
常见受累部位	左心系统多	右心系统多
数目	单发多见	多发
形态	分叶或卵圆形	不规则
附着点	单一	多处
邻近组织器官	无	多见，心包、胸膜、
浸润转移		淋巴结易受累
其他	—	转移瘤可发现原发病灶

　　EBCT由于其较高的时间、密度分辨率，实现了电影CT，使CT对心脏的完善检查变为现实，在心脏肿瘤诊断中，有其突出的价值，对黏液瘤的诊断具较高的准确性，对非黏液性良性肿瘤和恶性肿瘤的进一步定性诊断有明显优势，对肺部、纵隔和胸腔病变的同时显示有利于转移瘤的诊断。但是，EBCT对缺乏特异性的心脏肿瘤，诊断具有局限性和难度。
　　
　　参考文献　略