1.本病早期表现为无痛性黄疸、肝大、上腹不适、消化不良或呕吐，故早期易误诊为病毒性肝炎、中毒性肝炎、毛细胆管性肝炎、硬化性胆管炎，以致延误治疗。应尽早、重复B超检查常能及时、较早的发现胆管癌病例。

　　2.应与胆囊癌鉴别。胆囊癌早期无症状，直至发生肝门转移，靠出现梗阻性黄疸才引起注意，做出诊断。主要依靠B超检查判定胆囊的病变情况。

　　3 从无痛性、进行性加深的阻塞性黄疸这一独特症状体征来说还需要与肝门部转移癌、肝细胞性肝癌(肝门部的)、肝门淋巴结转移癌或淋巴瘤相鉴别。

　　4.近端胆管癌常合并有胆囊结石、肝胆管结石，胆管癌梗阻性黄疸合并感染时可出现胆管炎的症状、体征。在B超检查中结石是容易发现的。故对一个梗阻性黄疸的病人不论是否伴有疼痛，不应该轻易地满足于胆管结石或胆管炎性狭窄的诊断。