临床诊断胆管癌常较困难。多因出现阻塞性黄疸后才确诊。近年来用B型超声、十二指肠低张造影、ERCP及经皮肝穿刺胆道造影术（PTC）等检查，对诊断帮助较大，尤其是后两种方法，可以明确诊断及确定肿瘤的部位和范围。此外，在通常的胆道手术中，尤其是"硬化性胆管?quot;、"良性狭窄"手术时，应重视探查和活检。如切开胆管发现管腔变窄、搔刮易出血或可刮出坏组织时，均应作病理切片检查，以免贻误胆管癌的诊断。