1.手术

　　（1）神经肉瘤的手术治疗困难，并且预后很差，这使外科医师以及患者均感失望。考虑到神经肉瘤呈高度恶性，且总表现为Ⅱb 期，因此外科手术经常需要根治性外科边界。若病变起于臂丛或腰骶丛，常需要截肢或关节离断。对于四肢靠近周边的病变，考虑到要获得足够的外科边界所造成的神经性残疾，则要分析保肢性切除和截肢，哪一种方法能够获得比较好的功能结果。

　　（2）若保肢术可行，则满意的术前放疗联合广泛切除可获得可靠的局部控制。

　　2.放疗
　　
　　放疗对神经肉瘤几乎没有坏死效应。放疗可使机体发生反应，在肿瘤周围形成纤维性包壳，从而可以进行有效地广泛切除。
　　
　　但对于不能切除的病变，放疗所产生的姑息性疗效通常是一过性的。

　　3.化疗

　　到目前为止，化疗在术后预防肺转移方面无效；作为术前辅助疗法，也不能使破坏性较小的保肢手术得以有效地实施。