发生在成人。主要的是视力障碍。所有患者皆有视力减退及视野缺损。视力减退多先由一眼开始，以后另一眼也出现障碍。两眼同时出现障碍者少。两眼视力减退的程度不同。视野改变是：双颞偏盲占３５％；一眼失明，另一眼颞侧偏盲占３５％；一眼正常，另一眼颞侧偏盲占１６％；其它有同名性偏盲等。眼底视乳头为两侧原发性萎缩占７０％；一侧原发性萎缩，另一侧正常占２７％；其它３％。内分泌障碍出现较晚，仅有２２％患者出现，表现为性欲减退、阳萎或闭经、肥胖等。７８％有轻微头痛，以双颞部最多。其它少见症状有幻嗅、嗜睡、一侧动眼神经麻痹、一侧三叉神经第一支功能减退等。罕有颅内压增高者。