因缺乏大样本女性原发性尿道恶性黑色素瘤（PMMFU）病例，术后接受辅助治疗者少，治疗经验尚不成熟，可参考会阴、阴道及皮肤恶性黑色素瘤(MM)经验及手术范围,控制局部复发转移的第一步，术后立即辅助治疗控制转移。

　　1．手术：争取垂直生长期前行根治性手术可明显改善预后。据AJCC—TMN分期拟定治疗方案：

　　I～III期行根治性手术,IV期姑息切除转移灶,可缓解病情，延长存活期。III、IV期需行治疗性淋巴结清扫；I、II期应选择性淋巴结清扫及时清除局限于淋巴结内微转移灶，改善预后。阴道及外阴MM手术范围存在争议．多数学者认为扩大根治未能改善预后．建议局部广泛切除。PMMFU却因初次手术切除范围不足、局部复发率高而迅速5年内60％。因可能呈全尿道多中心发展，故必须行全尿道切除。73％术前诊断为CT2或更早期病灶局限于尿道及其周围组织者．尿道部分切除术后病理示73％PT3阴道侵犯。尿道部分切除术不足以控制局部复发(71．4％均在1年内)，而根治性切除术后局部复发率为50％(1年内25％)。

　　根治切除范围：全尿道及尿道周围软组织，阴道前壁、膀胱颈部及阴唇以达切缘>2．5cm并保证切缘阴性，双侧腹股沟淋巴结清扫．膀胱造瘘；必要时盆腔淋巴结清扫，前盆腔根治术适合膀胱颈受累者。侵犯深度 3mm者行全盆腔脏器切除、淋巴结广泛清扫，无淋巴结转移者5年生存率为5O％ 复发而仅予手术治疗者．随访均于16个月内死亡.现多主张依据SLN处理淋巴结.SLN 阳性者需TLNDE 43％腹股沟深组淋巴结受累．仅清扫浅组未显示优点．多数机构行腹股沟浅、深组淋巴结清扫。如临床发现腹股沟深组淋巴结受累或浅组织受累超过3个．应选择性髂部及闭孔淋巴结清扫：如CT见髂部及闭孔淋巴结受累应将其清扫，RT—PCR检查SLN阳性者的非前哨淋巴结20．6％阳性．建议大范围淋巴结清扫术后2年可行可控性回肠膀胱术。

　　2．整形修复会阴缺损：充分保障所需切除范围，减少软组织缺损并发症．以提高生活质量。可行一期皮瓣修复，主要以病灶附近随意性皮瓣，带血管蒂肌皮瓣转移修复．DIEP岛状皮瓣是修复术后会阴大面积软组织缺损的理想方法

　　3．免疫治疗：辅助治疗的首选。重组细胞因子、MM特异性抗原疫苗、单克隆抗体及其偶联物、MM抗原致敏树突状细胞(dendritic cells．DC)制备DC疫苗均具抗瘤性和免疫调节功能 早期曾用卡介苗BCG，而WHO大宗数据显示BCG未能明显提高生存率，干扰素(IFNIX)有效率为15％～25％，美国临床肿瘤学会(ASCO)推荐应用大剂量IFNIX：术后20mU／m2．d静脉注射，4周后10 mU／(m2．d)皮下注射，每周3次，共48周，无瘤生存期及总生存期明显延长．淋巴结阳性者生存期改善尤为明显。大剂量白介素2(IL-2)单独或与IFNIX联用有效率为57％，缓解期、中位无瘤生存期明显延长；可将IL-2、淋巴因子激活杀伤细胞(LAK)或IL-2、细胞因子基因传染效应细胞(TIL)过继免疫与IFN及化疗联用。

　　4．化疗：首选氮烯咪胺(dacarbazine，DTIC)，有效率为21％，或替莫唑胺Temozolomide)；二线药物：顺铂(DDP)、卡氮芥(BCNU)、罗氮芥(CCNU)、尼氮芥（ACNU)、博来霉素(BLM)、环磷酰胺(CTX)、表阿霉素或阿霉素(ADM)、长春新碱(VCR)，苯丙胺酸氮芥（melphalan，MEL)。单药不敏感，联合化疗可提高有效率：① DAV方案（DTIC，ACNU，VCR)有效率为5O．5％；② DDBT方案(DTIC，DDP，BCNU，TAM)有效率49．5％：③ CBD方案(CCNU，BLM，DDP)有效率为48％；④ DTIC+BCNU；⑤MEL+DDP；⑥MEL+DTIC等方案。三苯氧胺(tamoxifen，TAM)高度协同DDP．联用可提高5年生存率。

　　5．放疗：不敏感，姑息治疗缓解症状。大单次量6OGy少分割(>400cGy／分割)放疗，术后辅助近距离放疗3O～36Gy，可提高局部控制率，延长生存期。

　　6．基因治疗：可能是未来治疗MM 的理想途径．部分已进入早期临床试验阶段。基因转染DC；TIL：肿瘤细胞内插入基因编码的细胞因子(TNF，IL2，IL4，IFN，MCSF等)或共刺激分子(B71，ILl2，GMCSF基因)；自杀基因治疗：单纯疱疹病毒胸腺嘧啶激酶基因(herpes simplex virus thymidine kinasegene．HSVTK)导人MM细胞结合更昔洛韦fganciclovir，GCV)；肿瘤基因疫苗：B7基因、P97基因编码MM特异抗原(MART 1，Tyrosinase，gP100等)疫苗刺激产生MM 特异性细胞毒T淋巴细胞：反义核酸技术与抑癌基因fp53，ING1，H2Kb，nm23)治疗；联合基因治疗等。但这些治疗尚存缺陷：载体难以特异靶向MM细胞．基因直接导人肿瘤转移效率低。