胃泌素瘤80％～90％发生在胰腺各部，以胰头和胰尾部位较多见。约10％～20％发生在十二指肠壁，以十二指肠第二部分最多见，且多数为单个肿瘤。也可发生在远端小肠、胃、肝、脾、淋巴结、网膜、肠系膜等部位，卵巢和甲状旁腺较罕见，肿瘤的直径可在0.2～20cm，但大多＜1cm。约10％的患者具有典型的临床表现，但未发现肿瘤，而只见胰岛非β细胞弥漫性增生和巢样或灶性的微小腺瘤（microadenoma）。约有60％胃泌素瘤属恶性，可转移至局部淋巴结、肝、脾、腹膜、纵隔、骨及皮肤等处。从显微镜所见，不能区别，肿瘤的良性和恶性。确定恶性的唯一方法是发现转移。

　　由于胃粘膜受到血清胃泌素持续而强力的刺激，因此皱襞可肥大，壁细胞总数可比正常人增加3～6倍，比十二指肠溃疡病患者多3倍。可使十二指肠至近端空肠粘膜皱襞肿胀增粗，在显微镜下可见肠粘膜绒毛扁平、短小、脱落，粘膜充血、水肿、浅表糜烂，伴有嗜酸性粒细胞和多形核细胞的浸润。

　　部分患者可同时或先后发生甲状旁腺或垂体的肿瘤，而产生与甲状旁腺和垂体的功能亢进有关的综合病征MEN-Ⅰ。