病程缓慢，多以年计。多数病例有外伤史。好发部位为胫骨占绝大多数，并多发生于骨干中段、中下段，晚期可延伸至骨骺。其他长骨和一些短管状骨也可发生。主要表现为局部进行性肿胀，间歇性微痛或钝痛。有时，病理性骨折是第一个症状。体检：肿块质硬，表面不平，有的出现肌肉萎缩、关节功能障碍或病理性骨折后始来就诊。过去多数学者认为是良性肿瘤，近年来报道证实本瘤可以复发转移。Beppu报告了1例肋骨造釉细胞瘤发生肝转移，国外文献报道35％发生转移，术后复发近50％。

　　1、X线表现

　　病变呈单个或多个溶骨性透光区或骨质硫松区，有时呈泡沫状或不整齐的分叶状，亦可缓慢地向骨干上、下扩展。多为单发、多发者少见。一般仅波及骨干的皮质而不进入髓腔。分叶状病变者，边缘锐利，有硬化边缘，病程越长越致密。骨皮质膨胀变薄，其上、下皮质骨增厚、有时发生断裂或呈锯齿状。皮质骨消失为本瘤特征性表现。晚期病例，肿瘤累及患骨的大部，甚至达2／3，患骨增厚变形。肿瘤体积较大者，可由骨干侵人干骺端，一般无骨膜反应，病理骨折后，骨膜反应明显。少数可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。本病可合并骨纤维异样增殖症，二者可发生在同骨或邻骨上。

　　MRI显示长骨造釉细胞瘤的范围及肿瘤的侵袭性，优于X线平片和CT[11]。

　　2、病理表现

　　肉眼观察肿瘤体积一般较大，质地坚硬切面呈灰白色或灰色。肿瘤内有骨嵴间隔，亦可伴有出血及囊腔形成。囊壁不光滑，内含胶冻样物，镜下所见肿瘤结构与颌骨造釉细胞瘤相似，由上皮性索条及团块所构成。索条边缘的细胞呈柱状，排列整齐，如栅栏状。中央部分的细胞呈梭形及多。间质为纤维组织，其中有扩张的小血管。