原发型软骨肉瘤的好发部位，与骨肉瘤相同，约50%软骨肉瘤发生于股骨下端和胫骨上端。长骨干骺端的骨膜深层为其主要发病的起点。因1／3强的软骨肉瘤由良性肿瘤恶性变后形成，发展较慢，恶性低，如果处理及时，采用比较保守的局部广泛切除术也能达到治愈的目的。因此，在临床上有必要将软骨肉瘤分为原发和继发两个类型。原发软骨肉瘤一开始即为恶性、患者多为20岁以下的青少年， 症状与骨肉瘤相似，局部疼痛剧烈，发展快，可以迅速发生恶病质，预后差。继发软骨肉瘤多由骨软骨瘤、软骨瘤或畸形性骨炎恶变，患者多为30岁以上的成年，症状较轻，预后较佳。

　　软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样，囊内散在少许钙化点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处，而形成致密的钙化阴影。骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤)，软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加，以致在x线照片上发现多量如棉絮状不规则的钙化点，散在于骨软骨瘤远端周围的软组织肿块中。放射样的骨膜反应性新骨增生则不多见，有时或可发现骨膜三角。当软骨瘤恶变时，骨内的溶骨性阴影增大，钙化点增多，聚集成堆。肿瘤组织有时穿透皮质骨，在软组织中发展并形成钙化阴影。皮质骨外可能发生日光放射样骨膜新生骨反应。

　　软骨肉瘤诊断的确定较骨肉瘤为易。多数病例仅根据病史、临床和x线征象，即可达到正确诊断。对继发性软骨肉瘤，尤须重视病历，临床和x线所见，切不可把活组织检查作为确定诊断的最后根据。钙化较少的原发软骨肉瘤，有时不易和骨肉瘤或其他恶性骨肿瘤相鉴别。对此种病例应在决定治疗前，作活组织检查。采取标本的步骤，应与骨肉瘤相同。