CCT的治疗

手术切除肿瘤是治疗CCT的首选方法,能取得较为满意的疗效。但对于某些无法手术的恶性CCT患者,其治疗仍存在一定难度。除手术以外,目前可选的治疗方法有以下几种。

131I-MIBG

多项研究表明131I-MIBG治疗是手术切除肿瘤以外最有价值的治疗方法。Fitzgerald等报告了30例恶性嗜铬细胞瘤患者接受大剂量131I-MIBG治疗的疗效。该研究结果显示,4例患者完全缓解,15例部分缓解,5例患者疾病进展,1例情况稳定,总的5年生存率为75%。Rose等观察了12例经手术治疗后的嗜铬细胞瘤患者接受大剂量MIBG治疗的疗效。在45个月的随访中,3例患者完全缓解,7例患者部分缓解,2例无反应患者死于疾病进展。该组患者接受的MIBG治疗剂量为常规治疗剂量的2.5~3倍。

目前有学者认为,对于恶性CCT的患者,若肿瘤组织对MIBG摄取率高,则大剂量131I-MIBG治疗对将近67%的患者有效。Lam等对2例肝肺转移的恶性嗜铬细胞瘤患者采取多次131I-MIBG治疗,结果2例患者症状均完全缓解,肿瘤体积部分缩小。从初次诊断至报告时,2例患者的生存期已分别达5年和16年。

131I-MIBG治疗的不良反应通常是短暂、能够被患者耐受的。除消化系统的不适症状外,131I-MIBG治疗不良反应主要是骨髓抑制。在Fitzgerald等研究中,30例患者均出现了不同程度的骨髓抑制。131I-MIBG治疗的不良反应发生率在40%~79%,剂量越大,发生率越高。但是几乎所有不良反应均能通过对症处理控制。Lam等报告的2例患者接受多次小剂量治疗,不良反应仅见于恶心等不适,没有出现骨髓抑制等情况,且患者的甲状腺功能维持在正常范围。

总之,在接受MIBG治疗后,75%的患者症状改善,50%患者激素水平下降,但完全缓解者非常罕见,疾病进展者也依然存在。同时应该清楚地认识到131I-MIBG治疗的疗效有赖于肿瘤组织对MIBG的摄取,因此MIBG单独治疗恶性嗜铬细胞瘤存在局限性。

化疗

近几年来,临床常用的化疗方案为环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪(CVD)联合化疗方案,根据患者情况调整用药周期。Edstrom等报告在4例使用上述CVD化疗方案的恶性嗜铬细胞瘤患者中,3例患者的症状得到控制。Uemura等报告了1例肾上腺外嗜铬细胞瘤出现肺部转移的患者,在接受化疗后,转移病灶缩小,得以进行手术切除病灶。最近,一项Ⅱ期临床研究表明,口服化疗药物替莫唑胺(temozolomide)和血管生成抑制剂沙利度胺(thalidomide)治疗29例神经内分泌肿瘤患者的情况,在 3例恶性嗜铬细胞瘤患者中,1例患者的肿瘤体积缩小25%以上。

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