在CCT定位诊断方面,国外报告发生在单侧肾上腺者为72%~82%,发生在双侧肾上腺为3%~11%,在肾上腺外者占9%~19%; 恶性CCT占7%~15%。瑞金医院1978年至2006年诊断为CCT患者共222例,平均年龄(43.3±12.8)岁(14~71岁),女性110例,男性112例。左肾上腺69例(31.1%),右肾上腺88例(39.6%),双侧15例(6.8%),纵隔内4例(1.8%),腹腔内46例(20.7%)。其中3例位于膀胱内,2例位于胰腺,12例位于肾门旁。恶性肿瘤28例(12.6%),良性肿瘤194例(87.4%)。多发性内分泌腺瘤病4例。

CCT的生化检查

功能性CCT的诊断主要依赖于生化检查中发现体液中的CA含量过多,其包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺及其代谢产物。国内临床上常用的指标如血、尿CA、3甲基-4羟苦杏仁酸等,均缺乏足够的敏感性和特异性。

与CA相比,间甲肾上腺素类物质(MNs)作为CA的代谢产物,具有半衰期较长,不易产生波动,受药物影响小的优点。由于与MNs代谢有关的儿茶酚氧位甲基转移酶广泛分布于肾上腺髓质和CCT内,因此,MNs的浓度与肿瘤体积密切相关且不受CA分泌短期变化的影响。基于这些优点,MNs对CCT具有优于CA的诊断价值。

近年来, 临床上运用高效液相色谱电化学法测定血或尿中的MNs显著提高了CCT的诊断符合率。在无症状、血压正常的肾上腺意外瘤中, 血MNs升高是提供CCT诊断证据的唯一生化结果。血浆MNs无论在诊断散发性还是家族性CCT,其敏感性均优于其他生化试验,尤其对散发CCT的诊断敏感性和特异性分别可达到97%和96% ,这对肿瘤体积较小、分泌儿茶酚胺量少的患者,在症状和体征出现前,提供了早期诊断的可能。

瑞金医院CCT病例组中诊断CCT的生化检查手段分为三个阶段:(1)1978-2003年 该时间段内共有95例手术前测定了24 h尿CA(以肾上腺素作标准),其诊断符合率为87.2%。(2)1999-2006年 该时间段内共有152例手术前测定了24 h尿肾上腺素、24 h尿去甲肾上腺素、24 h尿多巴胺,其诊断符合率为92.4%。(3)2003-2006年 该时间段内共有76例手术前测定了血浆甲氧基肾上腺素,血浆甲氧基去甲肾上腺素其诊断符合率为94.4%。

CCT影像学检查

CCT的诊断和治疗还依赖于肿瘤的准确定位。传统的检查方法CT、MRI可以发现肾上腺或腹主动脉旁交感神经节的肿瘤。CT对肾上腺的CCT诊断的敏感性为93%~100%;对肾上腺外诊断的敏感性降低到90%。由于MRI的非创伤性对于肾上腺外CCT的检测有一定优势,对肾上腺的CCT检出敏感性略低或等于CT。间碘苄胍(MIBG)是胍乙啶的类似物,与嗜铬细胞具有较强的亲和力。通过嗜铬细胞膜表面的去甲肾上腺素转运体,131I标记的MIBG可被嗜铬细胞选择性吸收, 并贮存在肿瘤嗜铬细胞颗粒中。MIBG扫描弥补了CT、MRI的缺点,其诊断特异性可达95%~100%,敏感性在85%~88%。该项检查可同时对CCT进行形态和功能的定位,尤其是对于肾上腺外肿瘤的定位诊断具有一定优势。131I-MIBG目前临床常用, 已获美国FDA批准使用。123I-MIBG能提供较清晰的图像, 对复发或转移的CCT、纤维化或解剖结构扭曲的肿瘤有一定应用价值。CCT可有生长抑素受体表达, 应用放射性核素标记生长抑素类似物奥曲肽,对MIBG显示阴性的CCT进行互补检查可帮助确诊。

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