在E6版报道中1例15岁女学生,因体检而发现血压高,其平时无其他不适,唯一症状是易出汗,有时大汗淋漓,经仔细检查,最终确诊为异位嗜铬细胞瘤(CCT)。CCT是一种起源于神经嵴的成熟嗜铬组织的神经内分泌肿瘤,临床上表现为阵发性高血压伴典型 “头痛、多汗、心悸” 三联征。

CCT年发病率约为3~8例/100万,约占高血压患者的0.05% ~0.10%。但有学者报告,在怀疑嗜铬组织来源肿瘤的患者中,其发病率达1.9%,可见临床并不罕见,临床医师应高度重视。

临床上CCT主要发生部位为肾上腺髓质, 但在交感神经系统其他部位也可发生, 如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。目前将位于肾上腺髓质的这类肿瘤称为嗜铬细胞瘤,既往将肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤命名为副神经节瘤,统称为嗜铬组织来源肿瘤。CCT可发生在任何年龄, 以40~60岁多见, 男女无明显差异。多数CCT为良性,经手术治疗疗效较好,在继发性高血压中属于可治愈的高血压范畴。

CCT的临床特点

功能性CCT能间断或持续释放儿茶酚胺(CA)。间断或持续升高的儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后,可引起持续性或阵发性高血压,伴典型的嗜铬细胞瘤三联征,即阵发性“头痛、多汗、心悸”。这些典型的症状在诊断CCT时的符合率可以达到85%,但由于肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素,从而使其症状多样化。有部分患者无典型的三联征,表现轻微甚至没有临床症状,给诊断带来困难。

随着CT、MRI等影像学技术的发展,不典型CCT的检出率在升高。超过13%的患者是在体检时发现的。尽管患者可能存在一些诸如高血压的头晕、胸闷等临床表现,但并不是这些症状促使他们就诊,这就要求临床医师能够更好地观察,更多地发现临床线索,更早考虑到CCT的可能。表1显示了瑞金医院CCT病例组的临床表现分布情况。

一般来说,在嗜铬细胞瘤患者中,持续性高血压占50%左右,阵发性高血压占30%,10%血压正常。以分泌去甲肾上腺素为主的肿瘤常表现为持续性高血压;而分泌去甲肾上腺素及肾上腺素的肿瘤,则表现为阵发性血压升高;仅分泌肾上腺素的肿瘤则可能表现为低血压而非高血压。在瑞金医院222例病人中,高血压发生率为87.8%(195例),入院体检发现高血压者149例(67.1%),阵发性血压升高有110例(49.5%),有高血压家族史者32例(14.4%)。

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